MALADIES AUTO-IMMUNES

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Il y a de nombreuses et différentes maladies auto-immunes, dont chacune peut affecter l’ organisme par des manières différentes. 
 

1. Lupus érythémateux cutané chronique 


Il est plus fréquent aux femmes et commence au début de l’ âge adulte. Cette condition est chronique et esthétiquement malformée. L’ éruption apparaît en forme des plaques discoïdes clairement délimitées qui se trouvent sur le visage et souvent aux joues, au nez, au front, à la région autour des oreilles et le cuir chevelu. La maladie s’ aggrave caractéristiquement après l’ exposition au soleil.

Les plaques ont au début une couleur rouge, sont soulevées et pririgineuses ou œdémateuses. La guérison est presque toujours suivie par le développement d’ une cicatrice, qui provoque une perte de cheveux (alopécie permanente) au cuir chevelu.

Le lupus discoïde localisé se limite seulement à la peau au dessus du cou, pendant que le lupus généralisé peut apparaître par une éruption étendue même en dessous de la cou..
 

2. Lupus érythémateux subaigu


Il est plus fréquent aux femmes blanches jeunes ou d’ âge moyen mais l’éruption est plus étendue que celle des types chroniques du lupus cutané et est localisé non seulement au visage, mais aussi aux épaules, à la partie supérieure du dos, aux surfaces des bras, aux pieds et dans le V de la poitrine.


Les lésions peuvent être annulaires sans développement de cicatrices ou de bouchons folliculaires.

À beaucoup de ces patients les anticorps antinucléaires sont positifs, ainsi que les anticorps anti-SS-Α/Rο.
 

3. Lupus érythémateux systémique


Le lupus érythémateux systémique est une maladie multisystémique qui affecte souvent, mais pas toujours la peau. Les manifestations à la peau peuvent être les mêmes que celles du lupus discoïde chronique et un érythème apparaît souvent aux joues et au nez, et est guéri sans cicatrice.

Aux régions qui sont exposées au soleil apparaît une éruption maculo-papuleuse plus étendue, spécialement au visage, au V du cou et aux bras. Une vascularite peut aussi se produire, qui affecte les surfaces des anti-bras, le dos des mains, les petites articulations des doigts, les paumes et la peau de la région autour des ongles.
 

Traitement du lupus érythémateux


Pour le diagnostic du lupus érythémateux le contrôle physique et des tests de laboratoire sont nécessaires. La biopsie de la peau, les études d’ immunofluorescence et la recherche d’auto-anticorps sont nécessaires.

Des indications cliniques de la maladie systémique sont la fatigue, la fièvre récurrente, la douleur aux articulations, l’ alopécie diffuse, le phénomène de Raynaud et la photosensibilité.

Ces indications peuvent être accompagnées par la lymphadénite, l’ anémie inexpliquée, la vascularite cutanée, la pleurésie, la leucopénie et la présence d’ auto-anticorps.

Les anticorps contre l’ ADN double brin ont une valeur diagnostique importante pour le lupus érythémateux systémique.

Il est clair que le traitement dépend de la gravité de la maladie. L’ administration systématique de corticostéroïdes a une importance particulière au cas d’une affection systémique. En plus, les vêtements chauds et le chauffage central sont nécessaires pour faire face à des contitions climatiques froides.

La grossesse et l’utilisation de médicaments contraceptifs aggravent le type systémique de la maladie.

D’ autre part, en ce qui concerne la maladie localisée (lupus érythémateux discoïde) les corticostéroïdes puissants topiques sont efficaces, ainsi que les antipaludéens systématiques comme la chloroquine et l’ hydroxychloroquine peuvent aider au traitement des types cliniques avec de multiples lésions.

Alternativement, d’ autres médicaments comme l’ azathioprine et le méthotrexate qui sont des immunosuppresseurs, peuvent aider à la diminution de la dose des corticostéroïdes systémiques.
 

Dermatomyosite


C’est une maladie auto-immune rare qui provoque l’ inflammation des muscles striés, ayant comme résultat une faiblesse musculaire qui s’ aggrave progressivement avec la présence d’ une éruption cutanée. Habituellement les proches muscles du tronc sont affectés. Elle est caractérisée par une apparition symétrique et progressive d’une faiblesse de muscles qui se trouvent près du tronc en combinaison de lésions de la peau comme l’ œdème périorbitaire et l’ érythème violacé. Cette dyschromie s’ étend vers les joues, le front, la région autour du cou et les surfaces des extrémités aux coudes, aux genoux et à la région du talon.

Une éruption érythémateuse caractéristique de forme papulaire peut apparaître à la peau des articulations phalangiennes et s’appelle signe de Gottron.

L’ éruption de couleur de tournesol, l’ œdème des paupières supérieures et les papules de Gottron sont considérés comme des résultats cliniques spéciaux de la maladie. En plus, le patient se plaint de fatigue, puisque les muscles qui sont affectés sont douloureux et faibles. Il ne peut pas facilement se coiffer, monter des escaliers, se lever d’une chaise ou lever son cou quand il est couché.

La maladie peut apparaître pendant l’ enfance ou/et l’ âge adulte. Le pronostic dépend du degré d’ affection musculaire et de l’ atrophie qui va suivre. Aux adultes il est très important de faire un contrôle pour éliminer la possibilité d’une malignité latente, et le succès de son traitement mènerait à la guérison de la dermatomyosite. Quand une myosite coexiste, les enzymes des muscles (aldolases, transaminases, créatines phosphokinases) sont très augmentés.

L’ électromyogramme et la biopsie du muscle sont des tests importants pour confirmer le diagnostic. L’ anticorps Jo-1 est plus souvent positif à la dermatomyosite avec des complications pulmonaires.

 

Traitement de la dermatomyosite

Les stéroïdes qui sont administrés systématiquement sont très importants pour le contrôle de la maladie. Il y a souvent le besoin d’un traitement supplémentaire par des immunosuppresseurs comme le méthotrexate, l’ azathioprine et la cyclosporine, pendant qu’une solution de traitement alternative est, peut-être la plasmaphérèse. En plus, le repos du patient est important, pendant que la physiothérapie aide à éviter la création des rétrécissements et de l’ usure.

 

Sclérodermie 

La sclérodermie est caractérisée par un dépôt de collagène étendu et d’autres éléments du tissu conjonctif, qui mènent finalement à une fibrose de la couche inférieure de la peau (du derme). La sclérodermie systémique progressive est une maladie auto-immune de cause inconnue et a un rapport avec le syndrome de SJOGREN et la thyroïdite auto-immune.

 

Le résultat dermatologique clinique le plus fréquent est le phénomène Raynaud. Après l’ exposition au froid, les doigts des mains deviennent bancs à cause de la vasoconstriction intense des artérioles, et ensuite, prennent une couleur bleue et finalement deviennent rouges et douloureux. En plus, il est possible qu’ on observe un œdème chronique des doigts, pendant que quelques patients présentent des articulations douloureuses et raides. On observe progressivement une absence des plis naturels de la peau, une précipitation des doigts et spécialement des pouces à cause de l’ atrophie de la rate. L’ ischémie des doigts peut mener à ulcérations, ou même à la gangrène du bout des doigts. Ainsi est provoqué une déformation et un dysfonctionnement. 

 

En plus, le nez peut avoir un bout aigu, l’ouverture de la bouche est diminuée et la fente orale devient plus petite. Des plis radiaux peuvent commencer de la bouche vers la circonférence, et d’ autres résultats cliniques sont les télangiectasies du visage et la calcification qui est observée aux doigts des mains et aux tissus mous dans d’ autres parties du corps. En plus, elle peut être accompagnée par une hypertrichose et une hyperpigmentation.

 

Le pronostic de la sclérodermie dépend du degré de l’ affection d’ autres organes à part la peau. Au système gastro-intestinal, la perte du péristaltisme mène à des problèmes de déglutition, pendant qu’il peut exister une malabsorption à cause de l’ affection de l’ intestin grêle.

 

Traitement de la sclérodermie 

Le traitement est souvent difficile et est basé sur l’ administration de corticostéroïdes systémiques, d’ azathioprine, pénicillamine et vasodilatateurs. 
 

Sclérodermie en plaques (morphée)

Il s’ agit d’ une sclérose cutanée de nature auto-immune qui apparaît seulement à la peau, sans provoquer de complications plus systémiques. Il est possible que sa cause est une blessure ou une radiothérapie, ou même un traitement par pénicillamine.

La sclérodermie localisée en plaques est caractérisée par l’ apparition d’une plaque ronde ou ovale avec une surface lisse et brillante. La peau est adhérée solidement aux tissus sous la peau, comme au cas de la sclérodermie systémique.

Les limites des lésions ont au début une couleur violacée, qui devient plus tard grise comme elles disparaissent. On peut observer aussi une perte des poils et après quelques ans, l’éruption peut régresser spontanément. 

 

Les régions qui sont affectées plus souvent sont les extrémités, la tête et le tronc. Rarement peut se produire une affection cutanée généralisée par des plaques morphées, cependant sans une affection systémique ou l’ affection des doigts comme c’est le cas avec la sclérodermie systémique.

La diversité clinique localisée régresse souvent spontanément et est aidée par l’ application topique des stéroïdes puissants ou même des injections de triamcinolone. Dans des cas sévères et difficiles on peut utiliser systématiquement de la pénicillamine ou/et de la méthotrexate.

 

Lichen scléro-atrophique 


C’est une maladie auto-immune qui apparaît en plaques blanches sclérales ou en lésions en gouttes, particulièrement dans la région des organes génitaux.

Aux femmes apparaissent des papules blanches, lisses, brillantes qui forment des formations clairement délimitées avec une distribution symétrique autour de la vulve et de l’ anneau anal. L’ atrophie de la peau mène au rétrécissement du tissu de la vulve, et donc à l’ élimination des caractéristiques physiologiques des petites et grandes lèvres et à une contraction de l’ introît de la vulve. Il est possible qu’une transformation cancéreuse ait lieu après quelques années.

Aux hommes cette condition s’ appelle balanite sèche oblitérante (balanitis xerotica obliterans). Sur le prépuce et sur le tronc du pénis apparaissent des papules blanches-grises, de l’ atrophie, de la pourpre et des télangiectasies. L’ atrophie peut mener à une sténose urétrale provoquant ainsi des difficultés à uriner. Un phimosis peut aussi se produire à cause de l’ incapacité de retour du prépuce à sa position initiale après être tiré. Après quelques années peuvent se produire des lésions cancéreuses du type de carcinome épidermoïde.

 

Les lésions qui ne se trouvent pas aux muqueuses sont composées des papules lichenoïdes blanches-grises qui ont une texture atrophique et forment des plaques. Elles apparaissent habituellement de façon symétrique à la surface antérieure des poignets, au cou, aux épaules et autour du nombril.

 

Afin de faire un diagnostic avec certitude une biopsie est nécessaire qui peut aider à l’ élimination des lésions malignes aux hommes et aux femmes.

 

Traitement du lichen scléro-atrophique

Après la confirmation du diagnostic par la biopsie et l’ examen histologique, le traitement sera effectué par des stéroïdes puissants topiques, l’ application topique de testostérone, progestérone et l’ application topique de tacrolimus.