ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΜΕΛΑΓΧΡΩΣΗΣ - ΜΕΛΑΣΜΑ - ΛΕΥΚΗ

Επιμέρους θέματα σελίδας "Διαταραχές της μελάγχρωσης του δέρματος":

 

 

Γενικευμένη διάχυτη υπερμελάχρωση
Η εκτεταμενη διαχυτη υπερμελαγχρωση μπορεί να οφείλεται σε γενετικές αιτίες, όπως επίσης και στην ηλιακή επίδραση αλλά πέραν αυτών μπορεί να έχει σχέση με :

 

  • Ορμονικά αίτια. Στην νόσο του Addison παρατηρείται μία βαθμιαία αύξηση της μελάγχρωσης που γίνεται εμφανής στις πτυχές του δέρματος των παλαμών και πελμάτων και στις πτυχές του σώματος, στις ουλές, κατά μήκος των ονύχων και στο στοματικό βλεννογόνο και τα ούλα. Επίσης υπερμελάχρωση εμφανίζεται στη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια όπως και κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης γενικευμένη υπερμελάγχρωση αλλά και τοπικη υπερμελαγχρωση στις θηλές των μαστών, στις μασχάλες και στα γεννητικά όργανα.
  • Μεταβολικά αίτια. Υπερμελάγχρωση παρατηρείται σε ασθενείς με καχεξία ή έντονη απώλεια βάρους όπως στην φυματίωση, τον γενικευμένο καρκίνο ή την δυσαπορρόφηση και νόσους διατροφής όπως την ανεπάρκεια βιταμίνης B12. Επίσης στην αιμοχρωμάτωση που αποτελεί νόσο του μεταβολισμού του σιδήρου και οδηγεί σε κιρρωση και σακχαρώδη διαβήτη, η υπερμελάγχρωση προηγείται των άλλων κύριων εκδηλώσεων από τα άλλα συστήματα.
  • Φαρμακευτικά αίτια. Υπάρχει ένας αριθμός φαρμάκων που προκαλούν εντοπισμενη υπερμελάγχρωση και τέτοια είναι η χλωροπρομαζίνη που προκαλεί δυσχρωμία γκρίζας απόχρωσης, το αρσενικό, η αμιοδαρόνη που προκαλεί μία ελαφριά δυσχρωμία γκρίζας απόχρωσης, η μινοκυκλίνη που μπορεί να προκαλέσει εντυπωσιακή εντοπισμένη δυσχρωμία, όπως επίσης και η αργυρία που εμφανίζεται δευτεροπαθώς μετά από πρόσληψη προϊόντων αργύρου και χαρακτηρίζεται από γκριζοκυανή απόχρωση στις ηλιοεκτεθειμένες περιοχές του δέρματος.

 

Εντοπισμένη υπερμελάγχρωση (μέλασμα ή χλόασμα)
Το μελασμα η χλοασμα ειναι μία συχνή κηλιδώδης υπερμελάγχρωση στο πρόσωπο σε γυναίκες μετά την κύηση ή μετά από λήψη αντισυλληπτικών όπως και μετά από εκτεταμένη έκθεση σε ηλιακή ακτινοβολία. Την εμφανίζουν πολλές γυναίκες και συχνά υποχωρεί μετά τον τοκετό. Το μέλασμα συναντάται επίσης και σε άνδρες ιδιαίτερα μεσογειακής καταγωγής. Είναι βέβαιον ότι ένας από τους κύριους αιτιολογικούς παράγοντες στους άνδρες είναι η υπερβολική υπεριώδης ακτινοβολία.


Η μελάγχρωση έχει ελαφρά ή έντονα καφέ χρώμα εξαρτώμενη από την πρόσφατη έκθεση στον ήλιο. Τα όριά της είναι ασαφή και παρουσιάζει συμμετρικότητα συνήθως. Εντοπίζεται στις παρειές, το μέτωπο, τη μύτη, το άνω χείλος, το σαγόνι, τον λαιμό με την μορφή μεγάλων κηλίδων.


Όσον αφορά την πρόγνωση τα άτομα με ανοιχτόχρωμο δέρμα έχουν καλύτερη πρόγνωση, ενώ πολλές ασθενείς μετά τον τοκετό ή την διακοπή του αντισυλληπτικού δεν εμφανίζουν μέλασμα. Στα άτομα όμως με σκουρόχρωμο δέρμα το μέλασμα είναι εξαιρετικά επίμονο και σε αυτούς είναι ιδιαίτερα σημαντική η αποφυγή ηλιακής ακτινοβολίας με αντηλιακά υψηλής προστασίας έναντι της UVA και της UVB. Περαιτέρω η τοπική χρήση σκευασμάτων υδροκινόνης από 2 έως 5% σε συνδυασμό με 0,05% ρετινοϊκό οξύ και 1% υδροκορτιζόνη είναι συνήθως αποτελεσματική. Επιπλέον σκευάσματα με βιταμίνη C και αρμπουτίνη μπορούν να βοηθήσουν αν και κρίνονται χρήσιμα σε ελαφρές περιπτώσεις.

 

Η μεταφλεγμονώδης υπερμελάχρωση
Η μεταφλεγμονωδης υπερμελάγχρωση μπορεί να είναι συνοδό σύμπτωμα κάθε δερματοπάθειας αλλά ειδικότερα εκείνης στην οποία προσβάλλεται η βασική κυτταρική στοιβάδα της επιδερμίδας.


Τυπικές τέτοιες περιπτώσεις είναι ο ομαλός λειχήνας και ο ερυθηματώδης λύκος που ακολουθούνται πάντα από μεταφλεγμονώδη υπερμελάγχρωση επειδή καταστρέφεται η βασική στοιβάδα της επιδερμίδας και η μελανίνη εναποτίθεται στο χόριο. Άλλες παθήσεις όπως η ακμή, η ροδόχρους πιτυρίαση και το έκζεμα μπορούν να προκαλέσουν σημαντική και επίμονη υπερμελάγχρωση στο σκούρο δέρμα.


Οι μελαχρωματικές αλλοιώσεις συνήθως επιμένουν για μεγάλο διάστημα και για τον λόγο αυτό είναι προτιμότερο να προλαμβάνεται η έντονη φλεγμονή όσο το δυνατόν γρηγορότερα με σωστή θεραπευτική αντιμετώπιση της αρχικής νόσου.

 

Η λεύκη (vitiligo)
Η λευκη οφείλεται στην επίκτητη καταστροφή των μελανινοκυττάρων που έχει σαν αποτέλεσμα την εμφάνιση λευκών κηλίδων στο δέρμα. Η νόσος είναι αρκετά συχνή με επίπτωση γύρω στο 1%, προσβάλει και τα δύο φύλα και περίπου στο 30% των περιπτώσεων υπάρχει οικογενειακό ιστορικό.


Εμφανίζεται σε όλες τις ηλικίες από την βρεφική μέχρι την γεροντική αλλά συχνότερα κατά την τρίτη δεκαετία. Συχνά συνυπάρχουν άλλα αυτοάνοσα νοσήματα όπως η θυρεοειδίτιδα, ο σακχαρώδης διαβήτης, η κακοήθης αναιμία, η γυροειδής αλωπεκία, η επινεφριδιακή ανεπάρκεια και η πρωτοπαθής χολική κιρρωση. Έτσι υποστηρίζεται η άποψη ότι και η λεύκη είναι αυτοάνοσο νόσημα.


Ιστοπαθολογικά στην λευκη παρατηρείται η απουσία μελανινοκυττάρων και μελανίνης στην επιδερμίδα. Περί το 50% των περιπτώσεων εμφανίζεται πριν από την ηλικία των 20 ετών. Οι κηλίδες είναι συνήθως αποχρωματισμένες και εμφανίζονται ολόλευκες αν και στα αρχικά στάδια το χρώμα είναι δυνατόν να είναι υπόλευκο.


Οι βλάβες της λευκης είναι σαφώς αφοριζόμενες και τα όριά τους υπερμελαγχρωματικά. Το σχήμα των βλαβών είναι συνήθως ωοειδές ή στρόγγυλο και το μέγεθός τους ποικίλλει. Στα όριά τους μερικές φορές μπορεί να περιέχουν μία ενδιάμεση ποσότητα χρωστικής και στην περίπτωση αυτή η κλινική κατάσταση λέγεται τριχρωμη λεύκη. Η κατανομή του εξανθήματος είναι συνήθως συμμετρική αλλά μπορεί και να είναι κατά μήκος ενός νευροτομίου.
Συχνά λευκη εμφανίζεται γύρω από οπές (μύτη, οφθαλμοί, θηλές μαστών, ομφαλός, στόμα, πρωκτικός δακτύλιος). Επίσης μπορεί να προσβάλλει τις μασχάλες και τις μηρογεννητικές πτυχές, ενώ κάποτε η εντόπιση αφορά τις εκτατικές επιφάνειες (αγκώνες, γόνατα, πρόσθιο τμήμα κνημών) και άλλοτε τις καμπτικές επιφάνειες (καρποί). Οι τρίχες που αναπτύσσονται μέσα στις μεγάλες κηλίδες λεύκης συνήθως εμφανίζονται λευκές.


Επίσης οι περισσότερες βλάβες είναι συνήθως ασυμπτωματικές αλλά κάποιοι μπορεί να σημειώσουν έναν ελαφρύ κνησμό. Το καλοκαίρι οι βλάβες γίνονται ιδιαίτερα εμφανείς επειδή το γύρω υγιές δερμα παρουσιάζει υπερμελάγχρωση που προκαλείται από την ηλιακή ακτινοβολία κι έτσι η αντίθεση είναι εντονότερη.


Επίσης τραυματισμοί στο δέρμα προκαλούν την εμφάνιση εξανθήματος λεύκης (φαινόμενο Kοebner). Σε μερικούς ασθενείς μπορεί να παρατηρηθεί αυτόματη επανεμφάνιση μελανίνης ειδικά γύρω από τους πόρους των τριχικών θυλάκων που όμως σπάνια μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη αποκατάσταση της χρωστικής του δέρματος.


Η θεραπεία της λεύκης είναι αρκετά δύσκολη και συμπεριλαμβάνει την εφαρμογή τοπικών στεροειδών, τοπικού tacrolimus, φωτοθεραπείας, παλαιότερα PUVA και πιο πρόσφατα Narrow band UVB (290 έως 320mm) και η χρήση αντηλιακών. Σπάνια σε ασθενείς με πολύ γενικευμένη λεύκη όπου προτιμούν να αποχρωματιστεί όλο το εναπομείναν φυσιολογικό δέρμα, εφαρμόζεται θεραπεία με τον μονοβενζυλαιθερα της υδροκινόνης που θα αφαιρέσει όλη την εναπομείνασα μελάχρωση, αλλά μπορεί να προκαλέσει και ερεθιστική δερματίτιδα εξ επαφής.

 

Αλφισμός (albinism)
Ο αλφισμός είναι αυτοσωματικού υπολειπόμενου τύπου κληρονομική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από διαταραχή στον μεταβολισμό της τυροσινάσης με αποτέλεσμα την αδυναμία παραγωγής μελανίνης από τα μελανινοκύτταρα.


Ο αλφισμός προσβάλλει το δέρμα, τις τρίχες και τους οφθαλμούς. Κλασικά το δέρμα είναι λευκό σαν γάλα, οι τρίχες ωχρόξανθες και η ίριδα διαφανής.
Οι ασθενείς εμφανίζουν ηλιακά εγκαύματα και κινδυνεύουν να αναπτύξουν ακανθοκυτταρικό καρκινωμα στο δέρμα. Η πάθηση θεωρείται καταστροφική όταν παρουσιάζεται σε έγχρωμους που κατοικούν σε τροπικές χώρες.


Δεν υπάρχει θεραπεία για το αλφισμό και ουσιαστικά η φωτοπροστασία και η συνεχής παρακολούθηση του δέρματος για διαπίστωση πιθανής κακοήθους εξαλλαγής είναι αναγκαία μέτρα. Βεβαίως χρειάζεται παράλληλη οφθαλμολογική φροντίδα.

 

Λευκή πιτυρίαση (pityriasis alba)
Είναι κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μεγάλων υπομελαγχρωματικών κηλίδων στο πρόσωπο. Συνήθως εμφανίζονται στην παιδική ηλικία ή στην εφηβεία ειδικότερα σε σκουρόχρωμο δέρμα και βεβαίως και στο μεσογειακό δέρμα. Η κατάσταση αυτή είναι αρκετά συχνή και είναι πιθανον μεταφλεγμονώδους προέλευσης μετά από την υποχώρηση εκζέματος.


Οι βλάβες είναι χαρακτηριστικά τελείως επίπεδες και δεν εμφανίζουν επιφανειακές αλλοιώσεις τύπου φλεγμονής ή απολέπισης. Υπάρχουν μεγάλες υπομελαγχρωματικές κηλίδες που περιορίζονται στο πρόσωπο και ειδικά στις παρειές.


Η θεραπευτική αντιμετώπιση της λευκής πιτυρίασης δεν είναι αποτελεσματική, αλλά συνήθως η νόσος υποχωρεί αυτόματα μετά από μερικά χρόνια. Πάντοτε συστήνεται καλή ενυδάτωση και αντηλιακή προστασία.

 

Ιδιοπαθής σταγονοειδής υπομελάνωση (idiopathic guttate hypomelanosis)
Είναι αρκετά συχνή κατάσταση που εντοπίζεται στα άκρα και χαρακτηρίζεται από εστιακή απώλεια της χρωστικής του δέρματος, που πιθανόν οφείλεται σε υπερβολική και μακροχρόνια έκθεση στον ήλιο. Η πάθηση αυτή είναι συχνότερη σε λευκούς που έχουν υποστεί βλάβες στο δέρμα τους από τον ήλιο.


Εντοπίζεται κυρίως στο κάτω τμήμα των κνημών αλλά και στους βραχίονες. Στα έγχρωμα δέρματα μπορεί να έχει εντυπωσιακή κλινική εμφάνιση.


Τυπικά εμφανίζεται με σαφώς αφοριζόμενες μικρές λευκές κηλίδες στην πρόσθια κατώτερη επιφάνεια των κνημών όπως και των βραχιόνων. Μερικές φορές μπορεί να εντοπίζονται και στο δέρμα της κοιλιακής χώρας.


Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία αλλά γενικά συστήνεται ο περιορισμός της ηλιακής έκθεσης και η καλή ενυδάτωση.