ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ

Επιμέρους θέματα σελίδας "αυτοάνοσα":

 

Υπάρχουν πάρα πολλά και διαφορετικά αυτοάνοσα νοσήματα, καθένα από τα οποία μπορεί να προσβάλλει τον οργανισμό με διαφορετικούς τρόπους.

 

1. Χρόνιος δερματικός ερυθηματώδης λύκος
Είναι συχνότερος στις γυναίκες και αρχίζει στη νεαρή ενήλικη ζωή. Η κατάσταση είναι χρόνια και αισθητικά δύσμορφη. Το εξάνθημα εμφανίζεται με σαφώς αφοριζόμενες δισκοειδεις πλάκες που εντοπίζονται στο πρόσωπο και συνήθως στις παρειές, στη μύτη, το μέτωπο, τη περιοχή γύρω από τα αυτιά και το τριχωτό της κεφαλής. Χαρακτηριστικά χειροτερεύει μετά από έκθεση στον ήλιο.


Οι πλάκες είναι αρχικά ερυθρού χρώματος επηρμένες και μερικές φορές κνησμώδεις ή οιδηματώδεις. Η επούλωση ακολουθείται σχεδόν πάντα από ανάπτυξη ουλής η οποία στο τριχωτό της κεφαλής προκαλεί απώλεια τριχών (μόνιμη αλωπεκία).


Ο εντοπισμένος δισκοειδής λύκος περιορίζεται μόνο στο δέρμα πάνω από το λαιμό ενώ ο γενικευμένος μπορεί να εμφανιστεί με εκτεταμένο εξάνθημα και κάτω από το λαιμό.


 

2. Υποοξύς ερυθηματώδης λύκος
Και αυτός είναι συχνότερες στις λευκές γυναίκες νεαρής ή μέσης ηλικίας αλλά το εξάνθημα είναι πιο εκτεταμένο από εκείνο των χρόνιων μορφών του δερματικού λύκου και εντοπίζεται όχι μόνο στο πρόσωπο αλλά και στους ώμους το άνω τμήμα της ράχης, τις εκτατικές επιφάνειες των βραχιόνων, τα πόδια και το V του θώρακα.

 

Οι βλάβες μπορεί να είναι δακτυλιοειδεις χωρίς να παρατηρείται ανάπτυξη ουλών ή θυλακικών βυσμάτων.
Σε αρκετούς από αυτούς τους ασθενείς είναι θετικά τα αντιπυρηνικά αντισώματα και τα αντι SS-Α/Rο αντισώματα.


 

3. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
Ο συστηματικός λύκος είναι ένα πολυσυστηματικό νόσημα που συχνά αλλά όχι πάντα προσβάλλει και το δέρμα. Η δερματικές εκδηλώσεις μπορεί να είναι ίδιες με εκείνες του χρόνιου δισκοειδούς λύκου και συχνά εμφανίζεται ερύθημα στις παρειές και στη μύτη το οποίο ιάται χωρίς ουλή.


Στις ηλιοεκτεθειμένες περιοχές εμφανίζεται πιο εκτεταμένο κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα και ειδικά στο πρόσωπο, στο V του λαιμού και τους βραχίονες. Μπορεί να εμφανιστεί και αγγειίτιδα που προσβάλλει τις εκτατικές επιφάνειες των αντιβραχίων, την ραχιαία επιφάνεια των άκρων χειρών, τις μικρές αρθρώσεις των δακτύλων, τις παλάμες και το δέρμα της περιονύχιας περιοχής.

 

Θεραπευτική αντιμετώπιση του ερυθηματώδους λύκου
Για να γίνει η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου απαιτείται φυσικός και εργαστηριακός έλεγχος. Η βιοψία του δέρματος, οι μελέτες ανοσοφθορισμού και αναζήτησης αυτοαντισωμάτων είναι απαραίτητες.


Κλινικά σημεία που υποδηλώνουν την συστηματική προσβολή είναι η κόπωση, ο υποτροπιάζων πυρετός, οι πόνοι των αρθρώσεων, η διάχυτη αλωπεκία, το φαινόμενο Raynaud και η φωτοευαισθησία.


Αυτά μπορεί να συνοδεύονται από λεμφαδενίτιδα ανεξήγητη αναιμία, δερματική αγγειίτιδα, πλευρίτιδα, λευκοπενία και παρουσία αυτοαντισωμάτων.
Τα αντισώματα κατά του DNA διπλής έλικας (Double stranded DNA) θεωρούνται ιδιαίτερα διαγνωστικά για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
Είναι ξεκάθαρο ότι η θεραπευτική αντιμετώπιση εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου. Η συστηματική χορήγηση κορτικοστεροειδών είναι πολύ σημαντική σε περίπτωση συστηματικής προσβολής. Επίσης τα ζεστά ενδύματα, η κεντρική θέρμανση είναι απαραίτητα για την αντιμετώπιση ψυχρών κλιματολογικών συνθηκών.


Η κύηση και η χρήση αντισυλληπτικών φαρμάκων επιδεινώνουν τη συστηματική μορφή της νόσου.
Από την άλλη πλευρά όσον αφορά την τοπική νόσο (δισκοειδής ερυθυματωδης λύκος) τα ισχυρά τοπικά κορτικοστεροειδή είναι αποτελεσματικά όπως επίσης και τα συστηματικά ανθελονοσιακά όπως η χλωροκίνη και η υδροξυχλωροκίνη είναι δυνατόν να βοηθήσουν στις κλινικές μορφές με την εμφάνιση πολλαπλών βλαβών.


Εναλλακτικά άλλα φάρμακα όπως η αζαθιοπρίνη και η μεθοτρεξάτη είναι ανοσοκαταλταστατικά και μπορεί να βοηθήσουν για να ελαττωθεί η δόση των συστηματικών κορτικοστεροειδών.

 

Δερματομυοσίτιδα
Είναι μια σπανια αυτοανοση νόσος που προκαλεί φλεγμονή των γραμμωτών μυών με αποτέλεσμα την εμφάνιση προοδευτικά επιδεινούμενης μυϊκής αδυναμίας σε συνδυασμό με την εμφάνιση δερματικού εξανθήματος. Συνήθως προσβάλλονται οι εγγυς μύες του κορμού. Χαρακτηρίζεται από συμμετρική προοδευτική εμφάνιση αδυναμίας των μυών που βρίσκονται εγγυς του κορμού σε συνδυασμό με σημεία του δέρματος όπως περιοφθαλμικό οίδημα και ιώδες ερύθημα. Αυτή η δυσχρωμία επεκτείνεται προς τις παρειές, το μέτωπο, την περιοχή γύρω από το λαιμό και τις εκτατικές επιφάνειες των άκρων στους αγκώνες, τα γόνατα και την περιοχή της πτέρνας.


Ένα χαρακτηριστικό ερυθηματώδες εξανθημα βλατιδώδους μορφής μπορεί να εμφανιστεί στο δέρμα των φαλαγγικών αρθρώσεων και ονομάζεται σημείο του Gottron.


Το εξάνθημα χρώματος ηλιοτροπίου, το οίδημα των άνω βλεφάρων και οι βλατiδες του Gottron θεωρούνται ειδικά κλινικά ευρήματα της νόσου. Επίσης ο ασθενής παραπονείται για κόπωση καθότι οι προσβεβλημένοι μύες είναι επώδυνοι και αδύναμοι. Δυσκολεύεται να χτενιστεί, να ανέβει σκάλες, να σηκωθεί από μια καρέκλα ή να ανασηκώσει το λαιμό του όταν είναι κατακεκλιμένος.


Μπορεί να εμφανιστεί κατά την παιδική ηλικία ή και στην ενήλικη ζωή. Η πρόγνωση εξαρτάται από το βαθμό μυϊκής προσβολής και την επακόλουθη πρόκληση ατροφίας. Στους ενήλικες είναι πολύ σημαντικός ο έλεγχος για τον αποκλεισμό λανθάνουσας κακοήθειας και η επιτυχής θεραπευτική αυτής θα οδηγούσε σε ίαση της δερματομυοσίτιδας. Όταν συνυπάρχει μυοσίτιδα τότε τα ένζυμα των μυών (αλδολάσες, τρανσαμινάσες, κρεατινικές φωσφοκινάσες) είναι πολύ αυξημένα.


Το ηλεκτρομυογράφημα και η βιοψία μυός αποτελούν σημαντικές δοκιμασίες για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Το αντίσωμα Jo-1 είναι συχνότερα θετικό στη δερματομυοσίτιδα με πνευμονικές επιπλοκές.

 

Θεραπευτική αντιμετώπιση δερματομυοσίτιδας
Τα συστηματικά χορηγούμενα στεροειδή είναι πολύ σημαντικά στον έλεγχο της νόσου. Συχνά υπάρχει ανάγκη για πρόσθετη αγωγή με ανοσοκαταλστατικά όπως η μεθοτρεξάτη, η αζαθειοπρίνη και η κυκλοσπορίνη ενώ εναλλακτική θεραπευτική λύση ίσως είναι η πλασμαφαίρεση. Επίσης η ανάπαυση του ασθενούς είναι σημαντική ενώ η φυσιοθεραπεία βοηθά στην αποφυγή δημιουργίας συρρικνώσεων και φθοράς.

 

Σκληροδερμία
Η σκληροδερμία χαρακτηριζεται από εκτεταμένη εναπόθεση κολλαγόνου και άλλων στοιχείων του συνδετικού ιστού που τελικά οδηγούν σε ίνωση της κατώτερης στιβάδας του δέρματος (του χορίου). Η προοδευτική συστηματική σκληροδερμία είναι αυτοάνοσο νόσημα άγνωστης αιτιολογίας και έχει κάποια σχέση με το σύνδρομο SJOGREN και την αυτοανοση θυρεοειδίτιδα.

 

Το συχνότερο δερματολογικό κλινικά εύρημα είναι το φαινόμενο Raynaud. Μετά από έκθεση σε κρύο τα δάκτυλα των χεριών γίνονται λευκά λόγω της έντονης αγγειοσύσπασης των αρτηριολίων και στην συνέχεια παίρνουν κυανό χρώμα και τελικά εμφανίζονται ερυθρά θερμά και επώδυνα. Επίσης μπορεί να παρατηρηθεί ένα χρόνιο υπόσκληρο οίδημα των δακτύλων ενώ μερικοί ασθενείς παρουσιάζουν επώδυνες και δύσκαμπτες αρθρώσεις. Σταδιακά παρατηρείται απώλεια των φυσιολογικών πτυχών του δέρματος καθίζηση των δακτύλων και ειδικά των αντιχείρων σαν αποτέλεσμα ατροφίας της ραγός. Η ισχαιμία των δακτύλων μπορεί να οδηγήσει σε ελκώσεις ακόμα και σε γάγγραινα της κορυφής των δακτύλων. Έτσι προκαλείται παραμόρφωση και δυσλειτουργία.

 

Επίσης η μύτη μπορεί να έχει οξύ άκρο, το άνοιγμα του στόματος ελαττώνεται και η στοματική σχισμή γίνεται μικρότερη. Ακτινοειδεις πτυχές μπορεί να ξεκινούν από το στόμα προς την περιφέρεια και άλλα κλινικά ευρήματα είναι η τηλαγγειεκτασιες του προσώπου και η ασβέστωση που παρατηρείται στα δάκτυλα των χεριών και τους μαλακούς ιστούς σε άλλα σημεία του σώματος. Επίσης μπορεί να συνοδεύεται από υπερτρίχωση και υπερμελάγχρωση.

 

Η πρόγνωση της σκληροδερμίας εξαρτάται από τον βαθμό προσβολής άλλων οργάνων εκτός από το δέρμα. Στο γαστρεντερικό σύστημα η απώλεια της περισταλτικότητας οδηγεί σε προβλήματα κατάποσης ενώ μπορεί να υπάρχει και δυσαπορρόφηση λόγω προσβολής του λεπτού εντέρου.


 

Θεραπευτική αντιμετώπιση της σκληροδερμίας
Η θεραπεία συνήθως είναι δύσκολη και στηρίζεται σε συστηματικά κορτικοστεροειδή, αζαθειοπρίνη, πενικιλλαμίνη και αγγειοδιασταλτικά.

 

Κατά πλακες σκληροδερμία (morphoea)
Πρόκειται για εντοπισμένη σκλήρυνση του δέρματος αυτοάνοσης φύσης που εμφανίζεται μόνον στο δέρμα χωρίς να προκαλεί συστηματικότερες επιπλοκές. Είναι δυνατόν να έχει σαν αφορμή έναν τραυματισμό ή ακτινοθεραπεία ή μπορεί να εμφανιστεί στα πλαίσια θεραπείας με πενικιλλαμίνη.


Η εντοπισμένη κατά πλάκες σκληροδερμία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μιας στρογγυλής ή ωοειδούς πλάκας με στίλβωσα και λεία επιφάνεια. Το δέρμα είναι στέρεα προσκολλημένο στους κάτω από το δέρμα ιστούς όπως και στη συστηματική σκληροδερμία.


Τα όρια της βλάβης αρχικά έχουν ένα ιώδες χρώμα που αργότερα γίνεται φαιο καθώς αυτή εξαφανίζεται. Επίσης μπορεί να παρατηρηθεί απώλεια των τριχών και μετά από μερικά χρόνια το εξάνθημα μπορεί να υποχωρήσει αυτόματα.

 

Τα σημεία συχνότερης προσβολής από τη νόσο είναι τα άκρα, το κεφάλι και ο κορμός. Σπάνια μπορεί να προκύψει γενικευμένη προσβολή του δέρματος από πλάκες μορφεας χωρίς όμως συστηματική προσβολή ή προσβολή των δακτύλων όπως συμβαίνει στη συστηματική σκληροδερμία.


Η εντοπισμένη κλινική ποικιλια συνήθως υποχωρεί αυτόματα και βοηθιέται με την τοπική εφαρμογή ισχυρών στεροειδών ή ακόμα ενέσεων τριαμσινολονης. Σε βαριές και δύσκολες περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθεί συστηματικά πενικιλλαμίνη ή και μεθοτρεξάτη.

 

Σκληρός και ατροφικός λειχήνας
Είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα που εμφανίζεται με λευκές σκληροδερματοειδεις πλάκες ή σταγονοειδεις βλάβες ειδικά στην περιοχή των γεννητικών οργάνων.
Στις γυναίκες εμφανίζονται λευκές, λείες, στίλβουσες βλατίδες που συρρέουν σε σαφώς αφοριζόμενους σχηματισμούς με συμμετρική κατανομή γύρω από το αιδοίο και τον πρωκτικό δακτύλιο. Η ατροφία του δέρματος οδηγεί σε συρρίκνωση του ιστού του αιδοίου και έτσι εξάλειψη των φυσιολογικών χαρακτηριστικών των μικρών και μεγάλων χειλεων και σημαντική σμίκρυνση της οπής του αιδοίου. Είναι δυνατόν κάποτε να παρατηρηθεί και καρκινωματώδης εξαλλαγή μετά από χρόνια.


Στους άνδρες η κατάσταση αυτή ονομάζεται συρικνωτική, ξηρωτική βαλανίτιδα (balanitis xerotica obliterans). Εμφανίζονται λευκόφαιες βλατίδες, ατροφία, πορφύρα και τηλαγγειεκτασιες στην πόσθη και το σώμα του πέους. Η ατροφία μπορεί να οδηγήσει στη στένωση της ουρήθρας προκαλώντας δυσκολία στην ούρηση. Επίσης μπορεί να δημιουργηθεί φίμωση λόγω αδυναμίας επαναφοράς της πόσθης στην φυσιολογική της θέση μετά από έλξη. Μετά από χρόνια μπορεί να προκύψουν καρκινωματώδεις αλλοιώσεις τύπου ακανθοκυτταρικού καρκινώματος.

 

Οι εκτος βλεννογονων αλλοιωσεις συνιστανται από λευκοφαιες λειχηνοειδεις βλατιδες που παιρνουν ατροφικη υφη και σχηματιζουν πλακες. Συνηθως εμφανιζονται συμμετρικα στην προσθια επιφανεια των καρπων, του λαιμου, στους ωμους και γυρω από τον ομφαλο.

 

Προκειμένου να τεθεί η διάγνωση με βεβαιότητα χρειάζεται βιοψία που επίσης βοηθάει στον αποκλεισμό κακοήθων αλλοιώσεων σε γυναίκες και άντρες.



Θεραπευτική αντιμετώπιση σκληρού και ατροφικού λειχήνα
Αφού επιβεβαιωθεί η διάγνωση με βιοψία και ιστολογική εικόνα η θεραπεία θα γίνει με τοπικά ισχυρά στεροειδή, πιθανόν την τοπική εφαρμογή τεστοστερόνης, προγεστερόνης αλλά και την τοπική εφαρμογή tacrolimus.